Факторы, обусловливающие длину и форму хвоста кошек

У обычных длиннохвостых пород кошек длина хвоста разнообразна и индивидуальна, она может варьировать от 20-23 см до 40 см от крестца до самого кончика. Число позвонков так же различно: их от 20 до 27, в пределах одной породы имеются общие тенденции: у персов хвосты покороче, у мэйнкунов и ориенталов значительной длины. В хвосте различаются следующие части, между которыми нет чётких границ: корень хвоста, стебель, или собственно хвост, и кончик хвоста.
Корень хвоста из 4-6 позвонков начинается от крестца, состоящего из сросшихся неразделимых и уплощённых тел позвонков, которые вместе с примыкающими тазовыми костями создают костное кольцо для прикрепления конечностей. Прилегающие к крестцу позвонки так же короткие, широкие и уплощенные, но уже пятый-шестой стремятся приобрести цилиндрическую форму, теряя едва заметные остатки остистых и поперечных отростков.
Средняя часть хвоста, или стебель, состоит из 10-15 позвонков, которые имеют удлиняющиеся цилиндрические гладкие тела с заметными межпозвонковыми хрящами и незначительным утолщением к суставным поверхностям, что придаёт им вид старинных катушек для ниток. Суставные щели между ними выполнены желеобразной субстанцией, которая обусловливает подвижность позвонков вокруг длинной оси хвоста. Это определяет достаточную подвижность хвоста в целом (рис. 1).
При нарушении минерального обмена, сопровождающегося нехваткой кальция или его повышенным выведением, тела позвонков имеют недостаточный минеральный компонент, выглядят утончёнными, в то время как органический хрящевой матрикс суставных частей разрастается, и хвост приобретает вид чёток или бус. Если хрящевая часть суставов уплотняется и желеобразная субстанция – смазка теряет свои качества, при движении хвоста появляется звук «разлипания» или щёлканья, что может служить симптомом недостаточности хондроксидной системы организма в целом. Это иногда выявляется при выставочной экспертизе у кошек породы скоттиш-фолд. Дальнейшее «усыхание» хрящевых межпозвонковых частей ведёт к появлению жёсткого негнущегося хвоста и снижению выставочных оценок.
В конечной части хвоста тела позвонков постепенно укорачиваются и утончаются. Хвост заканчивается последним, самым маленьким и тонким, рудиментарным или недоразвитым, часто асимметричным или острым, концевым позвонком. Его концевая часть, лишённая сдерживающего межпозвонкового диска, приобретает свободную форму в виде гвоздика или чуть изогнутого шила. Казалось бы, какие к нему, недоразвитому, могут быть претензии со стороны экспертов. Но именно последний позвонок, который по сути бывает асимметричным, становится «камнем преткновения» при получении экстерьерной оценки у судей.
Что же считать деформацией хвостовых позвонков, дающей основание для снижения оценки и дисквалификации?

Генетика и рентгенологические признаки аномалий строения хвоста

Укорочение хвоста – куцехвостость встречается у некоторых пород собак – французских бульдогов, староанглийской овчарки (английского бобтейля). Bob (англ.) – обрезок шерсти, помазок, гирька для часов: всё это предполагает некое короткое округлое небольшое образование, оставшееся от tail (англ.) - хвоста. Этим названием - бобтейль - стали определять все породы кошек, имеющих укороченные с изломами или зигзагами хвосты. Хвост бобтейля может иметь любую форму, подвижность или фиксированность. Главное, что он должен состоять из любого числа позвонков от 5 и более, часть которых должна быть деформирована, а общая длина конгломерата не должна превышать 13 см. Весь боб должен быть хорошо опушен, создавая впечатление помазка, помпона или хризантемы. Если выведут бесшерстных бобтейлей, их боб, вероятно, должен быть похожим на клубок змей или крендель. Вероятно, не стоит рекомендовать подобную селекцию.
Особенности бобов описываются в стандартах. Почти прямые остатки хвостов с небольшим концевым крючком или «заусеницей» требуются пикси-бобам и карельским бобтейлям.
Встречается [9] остаток хвоста, начало которого выглядит нормальным, и только через 6-8 обычных позвонков появляется более или менее закрученный боб. Такой эффект дисквалифицированного бобтейля считается недостатком.
Полное отсутствие хвоста, свойственное английским кошкам с острова Мэн, или мэнксам, встречается как нежелательная мутация в различных популяциях бобтейлей. Разведение полностью бесхвостых кошек ограничивается только двумя породами: Мэнкс и Кимрик. Кимрик - это полудлинношерстная вариэта первых. Во всех остальных породах бесхвостые животные не получают допуска к разведению. Причина этого кроется в генетике мэнксовости.
Мэнксовость в крайнем проявлении - это полное отсутствие хвоста или сохранение его несущественного остатка. Такое генетическое повреждение всего позвоночного столба до полного его исчезновения происходит под действием гена М и вследствие резорбции эмбрионов. Этот летальный эффект появляется только у гомозигот – ММ. У всех остальных пород кошек имеется рецессивный ген m, под действием которого вырастают нормальные длинные хвосты [11, 23]. Различают 4 типа мэнксовости: полное отсутствие хвостовых позвонков (рампи); 1-4 хвостовых, обычно сросшихся между собой, позвонков (рампи райзер); 5-14 сросшихся в натяжении или бугристых позвонков (штампи); короткий, но нормально сформированный хвост (лонги).
Все варианты родившихся мэнксов - рампи, рампи райзер и штампи – гетерозиготны по гену Mm. Лонги - длиннохвостые котята, родившиеся от двух мэнксов, гомозиготны по нормальному гену mm, но под действием сопутствующих данной ареальной популяции группы полигенов имеют более короткие хвосты за счёт более коротких тел хвостовых позвонков.
Так что есть «нормальное» число хвостовых позвонков и с какого показателя хвост считать «укороченным»?

Многообразие дефектных вариантов в строении хвостовых позвонков (только у бобтейлей) заставляет предполагать аллельную серию или несколько равноценных полигенных групп, ответственных за появление такой анатомической формы как хвост бобтейля. Их всех определяют символом К от слов kink (крючок, петля, англ.) или knot (узел, англ.). Эпистатичность аллелей не установлена. Остаток хвоста может состоять из 3-4 деформированных позвонков или иметь почти полный комплект из 16-22 позвонков, частично или полностью деформированных и свёрнутых в бесформенный конгломерат.
Известны случаи взаимного уничтожения эффекта куцехвостости в помётах производителей из разных островных популяций Курильской гряды с рождением всех котят длиннохвостыми. Вместе с тем известны случаи взаимного усиления эффекта до появления в помёте от двух полноценных бобтейлей совершенно бесхвостых котят при нормальном числе котят в помёте (4-6). Приходилось наблюдать [9] потомков от вывозных с Итурупа производителей с полностью отсутствующими хвостами, внешне выглядевших как мэнксы рампи и рампи райзер и имеющих проблемы с функциями тазовых органов (недержание кала, диспепсии, выпадение слизистой прямой кишки). Сходные проблемы наблюдались и у ленинградской популяции карельских бобтейлей, сопровождавшие укорочение остатка хвоста до 3-4 позвонков или полное его отсутствие [9].

Эмбриогенез и врожденные аномалии позвоночника человека и животных

На некоторых сравнительно коротких этапах эмбриогенеза как животных, так и человека, названных критическими периодами развития [4, 8, 14, 15], повреждаемость резко возрастает, а причиной локальных аномалий является несовпадение во времени критических периодов развития разных зачатков зародышей: наиболее опасным периодом развития зародышей человека и животных является первая четверть срока беременности [1, 7, 18]. На рисунке 7 представлен зародыш в стадии обособления и формирования зачатков, именно этот период является наиболее опасным. Что касается наследственных аномалий, то борьба с ними возможна, так как степень выраженности их (экспрессивность) регулируется внешними условиями [13]. Так же отмечено, что в плодном периоде зародыш более устойчив к тератогенам, чем в эмбриональном периоде, в то же время нарушения функционального созревания могут проявиться в отдаленные сроки после рождения [7].
Картина эмбриогенеза аномалий позвоночника описана многими авторами [1, 2, 3, 6, 13, 24]. Вот как формируются щели и дефекты в теле позвонка. Разделение тела позвонка на две латеральные половины возможно лишь на ранних стадиях эмбриогенеза, когда существует хорда. Её раздвоение может привести к наличию двух ядер окостенения. Определённую роль могут играть и остатки хорды в теле позвонка, что обусловливает наличие центрального дефекта тела. Поэтому сагиттальная щель в теле позвонка - результат задержки слияния парной закладки тела позвонка, которое в норме происходит в бластомном периоде или в начале хрящевого. Имеется три пути формирования боковых клиновидных позвонков и полупозвонков: 1. Недоразвитие половины комплектного клиновидного позвонка; 2. Избыточное развитие половины парной закладки при сверхкомплектном позвонке; 3. Слияние половины одного сегмента с противоположной половиной другого. Возникновение аномалий сегментации возможно только как следствие нарушения дифференцирования в раннем эмбриональном периоде или недоразвития межпозвонкового диска и последующего костного слияния.
К аномалиям фетального периода относятся костная метаплазия фиброзного кольца, нарушения сегментации дугоотростчатых суставов, нарушения сегментации рёберно-позвоночных суставов, гипоплазии и аплазии тела позвонка. Односторонние гипо- и аплазии ведут к формированию клиновидных позвонков, что реализуется в плоскостных (фронтальных и сагиттальных) и ротационных искривлениях позвоночного столба. Ротация позвонков вследствие дефекта соединительной ткани при формировании межпозвонковых дисков (дисплазии) и нарушения соотношений в дугоотростчатых суставах так же ведёт к плоскостным деформациям [13]. Соединительнотканные дисплазии и нарушения оссификации ядер приводят к формированию позвонков в форме «бочёнков» и «бабочек» и, как следствие, к осевым деформациям. У животных в хвостовых позвонках такие дефекты ведут к формированию «заломов» и «узлов».
Хорошо изучены спинномозговые расстройства при врождённых пороках и деформациях позвоночника [20]. Рассмотрены такие клинические признаки, как наличие пигментных пятен, гемангиом и свищей в проекции позвоночного канала, что позволило выявить сегментарную зависимость между уровнем порока спинного мозга и позвоночника и поражённым дерматомом. Варианты и аномалии развития позвоночника дифференцируют на онтогенетические и филогенетические [10]. Сообщается и о редчайшей аномалии, не описанной в мировой литературе, - раздвоении позвоночного столба [16], а также о сращении шейных позвонков [5].
У животных, как и у человека, наиболее значимой является группа дисплазий, обусловленных нарушением роста и развития хряща или кости, и представленная остеохондродисплазиями - тазобедренными, локтевыми, а также полиартродисплазиями. Группа дизостозов представлена расщелинами (нёба, губы, позвоночника). Группа остеолизисов и первичных метаболических дефектов представлена в том числе болезнью Пертеса.
По происхождению, так же как и для человека, целесообразно различать три группы врожденных пороков: наследственных, экзогенных и мультифакториальных. К наследственным относят пороки, возникшие в результате проявления действия патологического мутантного гена. Это может быть как проявление мутации, уже давно существующей в популяции, так и новых мутаций, возникших в половых клетках родителей или, что бывает намного реже, в зиготе. Крупные нарушения на хромосомном уровне приводят, как правило, к тяжелым поражениям плодов и бывают отметены естественным отбором еще на стадии эмбриогенеза или вскоре после рождения. Генные мутации также могут быть катастрофичными для плода и быть летальными. Следует отметить, что кроме наследственной обусловленности многие аномалии развития могут быть обусловлены и воздействием экзогенных причин - физических, радиационных, химических и биологических [13]. Воздействие этих причин опасно не только в «критические периоды» эмбриогенеза, но даже в плодном периоде, причём проявление патологии, возникшей в плодном периоде, может быть отсроченным и выявляться только через год-два после рождения, иногда позже [12, 17, 19].
Из генетических и наследственно обусловленных заболеваний и состояний хвоста у кошек наблюдают М-патологию, варьирующая от частичного укорочения хвоста до летальных случаев. Помет котят может включать животных с полным отсутствием хвостовых позвонков, с укороченными или искривленными вследствие ненормальности развития хвостовых позвонков и абсолютно нормальными хвостами.
Происхождение мэнкс-синдрома (рис. 8) связано с недоразвитием хвостовой части нейральной трубки в период эмбриогенеза. Он сопровождается укорочением спинномозговых отростков в крестцовом отделе позвоночника, ответственного за иннервацию мочевого пузыря, толстого кишечника, ягодичных мышц и мышц тазового дна.
Как правило, этот дефект связан с такими проблемами, как spina bifida, нарушение работы тазовых органов (мочеполовая система, заключительный участок пищеварительного тракта), деформация тазовых костей, микроперфорация ануса. М-патология наследуется по аутосомально-доминантному типу. В зависимости от выраженности дефектов состояние может быть летальным (внутриутробная гибель плода или новорожденных котят - гомозиготное состояние) или приводить к смерти кошки в молодом возрасте.

2. «Нервный» хвост.
В возбуждённом состоянии («выставочный стресс») кончиковая часть хвоста оказывается жёстко напряженной и немного согнутой. В спокойном или отвлеченном состоянии к хвосту возвращается нормальная гибкость, он полностью распрямляется. Нет никаких костных узлов и иных фиксированных деформаций. Выставочная оценка не снижается.

4. Короткий, тупо заканчивающийся хвост без характерных редуцированных концевых позвонков вызывает обоснованное подозрение на косметическое исправление каких-либо дефектов. Сейчас ветеринарными специалистами стали практиковаться косметические операции по исправлению дефектов хвоста, крипторхизма, грыжевых отверстий и других аномалий. Грамотно проведенные, они не оставляют рубцов: на кошках многие операции проходят бесследно. При отсутствии послеоперационного рубца снижение оценки возможно только за укороченный хвост. Ветеринарные документы, подтверждающие отсутствие оперативных вмешательств, во внимание не принимаются.

6. Жёсткий хвост скоттиш-фолдов.
Ген кошачьей вислоухости вовсе не соответствует таковому у собак. У кошек он не только делает мягким и маленьким ушной хрящик, но и влияет на костную и хрящевую ткань. В гомозиготном состоянии этот ген приводит к нарушению формирования костной системы, появлению распущенной «квадратной» пясти, к остеохондрозу и жесткому позвоночнику. Фолдов поэтому разводят только в гетерозиготном виде, используя в партнёрах кошек с прямостоячими ушами - страйтов, но только из фолдового разведения. Казалось бы, чем же плохи в качестве страйтов британские кошки? Однако наблюдения заводчиков этой породы подтверждают, что если от спаривания фолда с британским кошками и рождаются отличные британцы-страйты, выигрывающие ринги среди чистопородных британцев, то фолды от такого спаривания получаются слабые, с полустоячими ушами, не только выходящими за контур головы, но и возвышающиеся над ней, как у колли. В то же время истинные страйты не участвуют в чемпионатах, но весьма ценятся у специалистов. Без хороших страйтов не получить отличных фолдов. В этом случае, при правильном зоотехническом и генетическом подходе к разведению скоттиш-фолдов, жёсткий хвост фолдов их «слабое звено». Если при экспертизе выявляется плохо гнущийся и щёлкающий при изгибе хвост, это служит основанием для снижения оценки.

8. Привычный вывих одного из хвостовых позвонков может вызвать преходящую угловую деформацию хвоста. Подобная аномалия встречается, хотя достаточно редко. При потягивании хвоста он с лёгким щелчком «встаёт на место».

10. Полное отсутствие хвоста у бобтейла - основание для дисквалификации, как и деформация хвостовых позвонков, приводящая к появлению излома или узла.

ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ОСНОВЫ ДЕФЕКТОВ СТРОЕНИЯ ХВОСТОВОГО СТЕБЛЯ У МЛЕКОПИТАЮЩИХ

Шустрова И.В., канд. биол. наук

Практика судейства дефектов строения хвостовых позвонков в большинстве фелинологических организаций в течение последних двадцати лет постепенно смягчалась. Хотя первоначальная формулировка большинства стандартов «Дисквалификации подлежат любые деформации хвостовых позвонков» не изменилась, в реальности некорректное строение последнего позвонка отсуживалось со штрафом (без титула), прочие дефекты вели к дисквалификации. В последние годы некорректное строение последнего позвонка, а тои двух позвонков все чаще отсуживается без штрафа. Исключение представляют стандарты отдельных пород (например, сиамской, балийской и др.) где дисквалифицирующим пороком является лишь «видимый крючок», прочие же дефекты отсуживаются с незначительным штрафом или вообще без штрафа (на усмотрение судьи).

Судейство аномалий хвостовых позвонков и других дефектов хвоста определяет селекционную политику питомников. Наибольшую проблему как в отношении судейства, так и селекции представляют такие виды аномалий, как:

1) деформации (нарушение формы) последнего и предпоследнего позвонков,

2) небольшие деформации – как правило, истончение тела позвонка или увеличение остистых отростков – одного позвонка на протяжении всего хвоста,

3) единичное сращение двух позвонков.

Все эти варианты аномалий проявляются уже после рождения животных, причем наиболее часто в возрасте от 2 до 8 месяцев, хотя деформации последнего и предпоследнего позвонков могут возникать на протяжении всей жизни животного. Если особи с врожденными дефектами хвоста однозначно подвергаются выбраковке, то в случае позднего проявления аномалии большинство животных со слабым проявлением аномалии участвует в разведении. Основной вопрос, который интересует заводчиков, заключается в том, имеют ли данные аномалии наследственную природу, и, если да, определяются ли они тем же геном (генами), что и грубые врожденные нарушения хвостовых позвонков, приводящие к появлению видимых крючков, узлов и заломов.

Один из основных факторов, обеспечивающих процессы минерализации костной ткани -концентрация ионов кальция и фосфора в плазме крови (Ca 1.9 – 3.3 мМ/L, Р - 0.9 - 1.9 мM/L). Концентрация кальция в сыворотке относится к физиологическим константам, так как ионы кальция необходимы для обеспечения основных витальных процессов. Снижение уровня кальция в крови вызывает усиленный синтез гормона паращитовидных желез (паратгормона). Паратгормон обеспечивает вымывание солей кальция - фосфатов и цитратов – из костной ткани и к деструкции последней. Концентрация фосфора в крови регулирует синтез паратгормона косвенным образом. Повышение уровня фосфора в крови сопровождается относительным снижением уровня кальция, и, вследствие этого, увеличенным синтезом паратгормона.

Антагонистом паратгормона является кальцитонин – гормон щитовидной железы, который синтезируется в ее парафолликулярных клетках. Повышение уровня кальция в крови вызывает усиление синтеза кальцитонина, под его воздействием вымывание кальция из костной ткани в плазму крови снижается, прекращается вызываемая паратгормоном резорбция кости. Другим результатом действия кальцитонина является гипофосфатемия, так как прекращается вымывание фосфатов из костной ткани. Нарушения соотношения кальция и фосфора в плазме крови могут приводить к деформации или нарушению развитию позвонков или их деформации в результате резорбции костной ткани.

Кроме того, в процессах минерализации костной ткани активно задействован витамин D (холекальциферол) Активная форма витамина D повышает всасывание кальция и фосфора из кишечника, поддерживая их необходимую для минерализации скелета концентрацию в межклеточной жидкости. Первым шагом в обмене витамина D является превращение холекальциферола в биологически активную форму под воздействием фермента кальциферол-25-гидроксилазы. Этот процесс регулируется уровнем кальция в плазме крови. Высокий уровень кальция или фосфора подавляет активность гидроксилазы, низкий – повышает его. В дополнение к влиянию на минерализацию костной ткани молодняка, витамин D необходим для остеокластической резорбции и мобилизации кальция из костей у взрослых особей. Малые его количества необходимы для того, чтобы сделать остекласты способными к ответу на паратгормон. В больших дозах он активно стимулирует остеокласты и усиливает резорбцию кости. Гиперфосфатемия при нормальном уровне кальция подавляет образование биологически активной формы витамина D. Всасывание как фосфора, так и кальция из кишечника снижается, что в дальнейшем опять-таки приводит к гипокальциемии. А поскольку гиперфосфатемия стимулирует и синтез паратгормона, гипокальциемия только усиливается.

Ацетат ретинола (витамин А) задействован в процессах эмбриогенеза, и, что особенно интересно, формирования скелета хвоста (мышей). Такие же тератогенные последствия могут иметь и сверхдозы витамина А. Избыточные дозы витамина А приводят к появлению дефектов позвонков у взрослых животных.

Генетические аспекты остеогенеза

Поскольку наследование аномалий остеогенеза у кошек не изучено, в качестве модели можно воспользоваться гораздо лучше изученной генетикой мыши. Мутации в генах, определяющих строение каждого из рецепторов и ферментов, задействованных на пути обмена кальция, фосфора, паратгормона, кальцитонина, витаминов D и А, могут оказаться причиной возникновения аномалий в строении хвостовых позвонков. Обычно такие нарушения оказываются более серьезными и вызывают нарушение развития скелета еще на эмбриональной стадии. В частности, ацетат ретинола, взаимодействуя со специфическими рецепторами под управлением фермента CYP26A1, подает сигналы к дифференциации клеток хвостового отдела позвоночника эмбриона. Известны мутации как в строении гена, определяющего структуру этого фермента, так и в строении гена рецептора к ацетату ретинола. Каждая из таких мутаций приводит к грубым нарушениям в дифференциации тканей хвостового отдела позвоночника у эмбриона.

Однако мутации, определяющие экспрессию, то есть уровень активности работы генов, могут сказываться значительно слабее. Например, один из рецепторов к ионам внеклеточного кальция CasR регулирует синтез паратгормона в соответствии с уровнем кальция в крови. Известны как активирующие, так и инактивирующие мутации в последовательности гена, кодирующего данный рецептор, первые приводят к умеренной гипокальциемии, вторые – к гиперкальциемии. У гомозигот по последним уменьшается минерализация позвонков хвостового отдела и расширяются эпифизы ребер.

Строго говоря, понятие «мутации» в применении к регуляторным последовательностям генной активности в значительной мере условно. Не существует какой-то «абсолютно правильной» экспрессии генов. В естественных популяциях ее уровни, складывающиеся в результате накопления мутаций в регуляторных последовательностях генов, носят приспособительный характер к тем или иным условиям среды (например, химическому составу воды). Для животных из питомниковых популяций фактором риска развития аномалий хвостовых позвонков является сочетание погрешностей в кормлении, чрезмерная или недостаточная минерализация воды (норма 1- 1.5 частей кальция к 1 части фосфора) с «неподходящим» уровнем экспрессии генов, участвующих в поддержании минерального баланса, синтеза минерал-зависимых гормонов и пр. Особенную опасность, вероятно, представляют резкие смены минерализации питьевой воды и типа питания. Деформации этого рода наиболее очевидным образом должны подвергаться последние позвонки хвоста - как самые тонкие и мягкие.

Источником наследственной предрасположенности к тем или иным заболеваниям также нередко являются мутации, определяющие уровень экспрессии генов.

Минерализация скелета обеспечивается экспрессией в остеобластах фермента, строение которого определяется геном Tnap. Данный фермент является ингибитором пирофосфатазы – другого фермента, который препятствует минерализации, разлагая фосфаты. Мутации, вызывающие повышение экспрессии гена мембранно-связанного Tnap приводят к остеоартритам, а мутации, понижающие активность этого гена – к деминерализации скелета.